小児急性脳症診療ガイドライン2016

によって 日本小児神経学会

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内容紹介 急性脳症の急性期における診療に役立つよう,定義と検査,鑑別診断,治療,予後等を網羅した診療ガイドライン.本ガイドラインは総論と各論に大きく分けて記載し,総論では急性脳症の軽症~中等症~重症のすべての症例に活用できるよう,また各論では3つの主たる病態(代謝異常,全身性炎症反応,興奮毒性)に括ることで複雑な病態にも対応できるよう工夫した.急性脳症の研究で世界を先導する日本で編纂された待望の書.

ファイル名 : 小児急性脳症診療ガイドライン2016.pdf

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脳症はまず疑うことができなくてはいけません。そして疑わしきは罰するというスタイルで戦いに臨み、肉を切らせて骨を絶つような覚悟で挑まなければ、子どもの将来に重大な影響を与える、というのは小児科医の方々はご承知の通りだと思います。急性脳症の研究は、この20年で飛躍的に進みました。おそらくものすごい炎症が起こっているのだろうけれども実際に何が起こ亭るのか全く確認できないような出来事が生じ、Reye症候群くらいしか鑑別診断に上げることのできなかったその昔からみると、急性壊死性脳症（ANE）、二相性急性脳症（AESD）、脳梁膨大部脳症（MERS）などいくつもの病態の解析が進みました。そしてその大部分が日本からの成果でもあります。さらに既存ではありますが、インフルエンザ脳症ガイドラインの登場はとても画期的なものであり、脳症治療を飛躍的に一般化させ、他の脳症の治療にも多大なるヒントを与えてくれました。そして満を持して登場した本ガイドライン。脳症診療の真打ちと呼べる、全小児科医待望のガイドラインです。本書はまず前半で急性脳症の総論を解説しています。サイトカインストーム、代謝異常あるいはエネルギー不全、けいれん重積や興奮の毒性が単独で、あるいは相乗効果を持って脳症を起こすというメカニズムを説明し、続いて急性脳症と診断する方法、検査、全身管理方法について解説しています。後半では、その病態に基づいた診断と治療の解説をしています。つまり代謝異常による脳症、全身炎症（サイトカインストーム）による脳症、けいれん重積を伴う脳症に大雑把に分類し、それぞれの診断と治療を解説します。さらにその他の急性脳症として、Dravet脳症、先天性副腎皮質過形成に伴う脳症、MERS、腸管出血性大腸菌感染に伴う脳症についても個別に解説しています。つまり多くの小児科医がそうしているように、まず急性脳症と当たりを付け、疑って検査をしてひとまずstabilizeする前半部分、急性脳症と診断後その病型を考え、治療の選択をする後半部分、というスタイルです。この方式は使える！注意すべきはガイドラインが「できてしまった」ということにつきます。つまり、自己流の脳症診療を行うことはもう困難になってしまったのです。もちろん多くの小児科医にとって、恩恵以外の何物でもないことは言うまでもありません。遅滞が許されない急性脳症の診断治療に、素晴らしい武器となることは間違いありません。今後研究が進み本ガイドラインも改訂されていくとは思いますが、まず出版されたことに対して、編纂されたすべての方に謝意を表さずにはいられません。