MMN

a、病態

MMNも、ギランバレー症候群やCIDPと同じで、免疫性疾患であり、IVIGが有効です。

特徴として、抗ガングリオシド抗体のGM1陽性であり、伝導ブロック

＊なお、余談ですが、GM1抗ガングリオシド抗体ですが、MNDの方で偽陽性になることがあり、注意が必要です。

b、特徴的身体所見

左右非対称、感覚症状がないとされています。これは、左右対称で感覚障害のあるCIDPとは異なる点です。

c、鑑別のポイント

脱髄疾患でIVIGが有効など、CIDPと類似する点もありますが、MMNはCIDPとは独立した疾患と考えられています。

左右非対称、感覚症状がなく、ブロックがあり、GM1陽性という場合にはMMNと診断します。

ALSなどのALSとの鑑別が問題になることがあります。NCSをすると、ALSは軸索障害、MMNはブロックなので原則、軸索障害所見ならALSに傾きます。

しかし、これは、軸索障害のように見えて、近位部のブロックが合ったり、以前は脱髄だったのが2次性に軸索変性をきたしたと解釈して、IVIGが治療的診断として試みられることがあります。

d、標準治療

IVIGであり、ステロイドなどの他の治療はあまり効果がないことがしられています。