K、アミロイドポリニューロパチー

a、病態

・内科疾患に合併、何が蓄積するかで分類されている

ALアミロイドーシス:多発性骨髄腫、原発性

AAアミロイドーシス:RA

＞内科疾患の経過中に末梢神経障害に気が付かれる（原発性の場合、末梢神経障害が先行、もある。）

・遺伝性の疾患(TTR型)：FAP（家族性アミロイドポリニューロパチー）＞治療が登場したことで、すこし注目

b、特徴的身体所見

感覚優位のニューロパチー（＋自律神経症状）

原因不明の心疾患・腎疾患などを合併から診断されることもある

c、鑑別のポイントですが、ALアミロイドーシスではMタンパクの測定によって、診断が行われます。

若年性のFAPは、いわゆる古典像として、自律神経症状が有名です。

ただし、中高年では自律神経症状は必ずしも目立たない、原因不明の眼科、循環器疾患の合併するニューロパチーから、FAPの存在に気が付かれることがあります。

確定診断は、遺伝子検査や組織診によります。

d、標準治療

ALアミロイドーシスでは原疾患治療が行われます。

FAPでは、投薬（ビンダケルの内服、オンパットロの点滴）が行われます。詳しいことは、リンク先をご覧ください。

＜外部リンク＞

FAPの治療（外部リンク）