CBD（大脳皮質基底核変性症）
CBD（大脳皮質基底核変性症）についてみてみましょう。
CBDは、皮質症状（運動失行）＋パーキンソニズム（基底核症状）によって特徴付けられる疾患とされています。
なお、オリジナルの症例が報告されてから、多くの例が報告されましたが、その後明らかになったことは、画像診断を用いても、臨床診断がむつかしい、ということです。
背景として、臨床診断CBDでも、剖検所見したら別疾患が多く、これまでにさまざまな診断基準が提案されたが、感度と特異度がトレードオフになって、しまうため、確固としたものができなかったという背景があります。このため、CBS（cortico-basal syndrome）というくくりができました。これは、「剖検所見をゴールデンスタンダードとして、臨床診断はCBSというなまえでくくってしまう」という考え方のもとに創られた言葉です。
b、特徴的身体所見としては、
パーキンソニズムがあり、左右差が特徴とされています。
特異的なものとしては、失行（観念運動運動、肢節運動失行）、他人の手徴候があります。これについては、項を改めて説明していますので、下のキーワードからリンク先をご覧ください。
c、鑑別のポイントですが、MRI、SPECT画像で左右差が、みられることが特徴とされています。
典型例は、下のリンク先をご覧ください。
なお、こういった画像所見に神経所見を駆使しても、臨床診断はむつかしいとされています。これに伴い、これまでに様々な診断基準が提案されてきました。診断基準の変遷に、興味がある人は、リンク先の総説を参照ください。
d、標準治療ですが、確立したものはありません。
＜キーワード＞
運動失行（リンク）
他人の手徴候（リンク）
＜外部リンク＞
・診察動画
0:00 右上肢のジストニア
1:15 右上肢のジストニア、2:15 fox signをつくってる
0:00 post stroke 左手の症状 右手の邪魔をしてしまう（拮抗失行のような状態＋他人のようにふるまう）。
post strokeの症例で、左手の症状です。 左手が、右手のティッシュを横取りして、邪魔をしてしまうという状態です。 本人が、左手に「それは、私のテイッシュだやめろ」と話しかけています。
＊なお、Alien handの定義は、歴史の中でかなり変遷したこと、印象的な名前から混同されやすい用語であることが知られている。定義は、「身体失認＋不随意運動のどちらを強調するか」の立場が異なる。
画像で左右差が、みられることが特徴とされています。
Armstrongの診断基準までの変遷を確認できます