自己免疫疾患：IgG4関連疾患
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IgG4関連疾患（－かんれんしっかん、英：IgG4-related disease）は、血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする全身性、慢性炎症性疾患である。本邦から世界に発信している新しい疾患概念である。
自己免疫疾患の一つとも考えられているが確定はしていない。アレルギーの関与も示唆されている。
目次
- 歴史
- 病理
- 臨床像
- 検査
- 治療
- 関連
歴史
1993年に福島県立医科大学の鈴木修三が、高IgG4血症を伴うシェーグレン症候群を報告[1]、その後10年間に自己免疫性膵炎、ミクリッツ病、これらに伴う腎・肺病変などで高IgG4血症と膵臓や涙腺／唾液腺に著明なIgG4陽性形質細胞浸潤が認められることが明らかになり、疾患概念が形成されていった。
病理
免疫染色において、組織における著明なIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化像
臨床像
主に以下の疾患の重複概念として提唱されている
- ミクリッツ病（Mikulicz disease）
- 自己免疫性膵炎（AIP）
- IgG4関連硬化性胆管炎
- IgG4関連腎症
- IgG4関連肺病変
- 後腹膜線維症の一部
- Kuttner腫瘍
- 下垂体炎の一部（IgG4関連下垂体炎）
- リーデル甲状腺炎
- 慢性前立腺炎の一部（IgG4関連前立腺炎）
検査
検査値異常の特徴としては以下がある
- IgG4高値（>135mg/dl）
- 抗SS-A/Ro抗体・抗SS-B/La抗体は陰性のことが多い（シェーグレン症候群との相違点）
- 抗核抗体・リウマトイド因子も陰性の場合が多い
治療
ステロイド投与が奏効するが、再燃する症例も存在する。研究途上の難病であり、この専門の医療機関への受診が必要である。
IgG4関連疾患に対して、多施設共同前向き研究で、ステロイド治療は奏効率82％という良好な成績を示したと報告された。再発例が12％見られ、有害事象として耐糖能異常が27.9%で認められた。[2]
関連
- 自己免疫疾患
- 膠原病
- シェーグレン症候群
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• ^ Suzuki S, Kida S, Ohira Y, Ohba T, Miyata M, Nishimaki T, Morito T, Kasukawa R, Hojyo H, Wakasa H. [A case of Sjögren's syndrome accompanied by lymphadenopathy and IgG4 hypergammaglobulinemia]. Ryumachi. 1993 Jun;33(3):249-54. Japanese. PubMed PMID 8346468.
• ^ 第58回日本リウマチ学会での報告 http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/mem/pub/gakkai/jcr2014/201405/536227.html
カテゴリ:
• 免疫学